| 図2 ACR/EUALR APS syndrome classification criteria |
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臨床ドメイン |
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|---|---|---|---|---|---|
Macrovascular |
D4. 産科 |
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D1. 静脈血栓塞栓症 |
D2. 動脈血栓 |
>3回続く胚損失(<10w)and/or 胎児死亡(10w0d-15w6d) |
1 |
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VTE+高VTEリスク |
1 |
動脈血栓＋高CVDリスク |
2 |
重篤なPECやPIのない胎児死亡(16w0d-33w6d) |
1 |
VTEで高VTEリスクなし |
3 |
動脈血栓で高CVDリスクなし |
4 |
胎児死亡ありまたはなしのPECまたはPI(どちらか重篤な兆候あり、>34w0d) |
3 |
Microvascular |
胎児死亡ありまたはなしのPECかつPI(どちらも重篤な兆候あり、>34w0d) |
4 |
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D3. 疑い |
D3. 確定 |
D5. 心臓の弁 |
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Livedo racemosa(診察) |
2 |
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5 | 肥厚 |
2 |
リベド血管障害(診察) |
2 |
リベド血管障害(診察と病理) |
5 | 疣贅 |
4 |
急性/慢性aPL腎症(診察/検査) |
2 |
急性/慢性aPL腎症(病理) |
5 | D6. 血液 |
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| 肺胞出血(症状と画像) | 2 | 肺胞出血(BAL/病理) |
5 | 血小板減少(20-130x109/L) |
2 |
心筋症(画像/病理) |
5 | ||||
| 副腎出血(画像/病理) | 5 | ||||
検査ドメイン |
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|---|---|---|---|---|---|
D7. 凝固ベースの機能アッセイによるaPLテスト-LAテスト |
D8. 固相アッセイによるaPL – aCL ELISA and/or aβ2GPI ELISA(継続的) |
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LA陽性(single-1回のテスト) |
1 |
中から高値陽性 |
IgM |
aCL かつ/または aβ2GPI |
1 |
LA陽性(継続的) |
5 |
中等度陽性 |
IgG |
aCL かつ/または aβ2GPI |
4 |
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高値陽性 |
IgG |
aCL または aβ2GPI |
5 |
|
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高値陽性 |
IgG |
aCL かつ aβ2GPI |
7 |
高VTEリスク |
ELISAで中等度陽性(40-79U)、高値陽性(>80U) |
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主要VTEリスクファクター(1つ以上) |
マイナーVTEリスクファクター(2つ以上) |
略語 | |
| ・悪性腫瘍あり | ・活動性の自己免疫性疾患あるいは活動性の炎症性腸疾患 | aPL: リン脂質抗体 | |
・入院 |
・急性/活動性重篤な感染症 | aCL: 抗カルジオリピン抗体 | |
・大外傷 |
・中心静脈カテーテル | aβ2GPI : 抗β2グリコプロテインI抗体 | |
・高リスク手術 |
・ホルモン補充療法、エストロゲン経口避妊薬、IVF | BAL：肺胞洗浄 | |
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・長距離旅行 | CVD：心血管病 | |
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・妊娠または出産後 | LA: ループスアンチコアグラント | |
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・長期の不動あるいは低リスク手術 | EC：pre-eclampsia | |
高CVDリスク |
PI：胎盤不全 | ||
高CVDリスクファクター(1つ以上) |
中等度CVDリスクファクター(3つ以上) | VTE:血栓塞栓症 | |
・重症高血圧 |
・非重症高血圧 | ||
・長期の糖尿病 |
・糖尿病 | ||
・重症脂質異常症 |
・中等症脂質異常症 | ||
| ・慢性腎不全 | ・現在の喫煙 | ||
| ・肥満高値 | |||
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ACR convergence 2022 13S150 |